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放疗大夫既陌生又熟悉室管膜肿瘤

4月28日 夜如影投稿
  室管膜肿瘤的分类
  室管膜下瘤
  定义一种生长缓慢的良性肿瘤,位于脑室壁,簇状脑胶质瘤细胞包埋在丰富的纤维基质中,常伴微囊形成。
  黏液乳头型室管膜瘤
  定义一种生长缓慢的脑胶质瘤,几乎毫无例外的发生于脊髓圆锥、马尾和终丝。组织学以肿瘤细胞围绕血管黏液样间质轴心排列,呈乳头状结构为特点。
  室管膜瘤
  定义一种生长缓慢的肿瘤,发生于儿童和年轻人,起源于脑室壁或脊髓导水管,由肿瘤性室管膜细胞构成。肿瘤界限清楚,细胞密度适中,核形态单一,呈圆形或卵圆形,染色质呈胡椒盐状,核分裂像罕见。血管周围假菊形团和室管膜周围菊形团是室管膜瘤的关键特征。根据形态特征可分为三个亚型:乳头型室管膜瘤、透明细胞型室管膜瘤和伸长细胞型室管膜瘤。
  室管膜瘤,RELA融合基因阳性
  定义一类RELA融合基因阳性的幕上室管膜瘤,预后较其他类型室管膜瘤差。
  分子病理学C11orf95RELA融合基因。
  间变性室管膜瘤
  定义一种具有室管膜分化的恶性脑胶质瘤,尤其在儿童患者,生长速度快,预后很差。组织学特点为核分裂像增多,伴微血管增生及坏死。
  室管膜肿瘤的治疗
  手术是室管膜肿瘤首选治疗方法,室管膜肿瘤全切后多数学者主张无需辅助治疗,部分切除的室管膜瘤和间变性室管膜瘤是放疗适应症(3级证据)。而对放疗后短期复发或年幼不宜行放疗者,选择化疗作为辅助治疗,但疗效并不确定。
  室管膜肿瘤术后三周,需行全脑全脊髓MRI和脑脊液脱落细胞学检查,无脑或脊髓肿瘤播散证据者,局部放疗,反之则推荐全脑全脊髓放疗(3级证据)。
  局部放疗:根据术前和术后MRI确定肿瘤局部照射范围,通常采用增强T1像或FLAIRT2加权像上异常信号为GTV,CTV为GTV外放12cm,每日分割1。82。0Gy,颅内肿瘤总剂量为5459。4Gy,脊髓区肿瘤剂量45Gy,如果肿瘤位于脊髓圆锥以下时,总剂量可以提高至60Gy。
  全脑全脊髓放疗:全脑包括硬脑膜以内的区域,全脊髓上起第一颈髓、下至尾椎硬膜囊,全脑全脊髓照射总剂量36Gy,1。82。0Gy次,后续颅内病灶区缩野局部追加剂量至5459。4Gy,脊髓病灶区追加剂量至45Gy。
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