谈癌色变之急性淋巴细胞白血病

　　众所周知血病是一种非常可怕的疾病，但是许多人都不清楚白血病是如何引起的，今天我们就来聊聊白血病的其中一个成员急性淋巴细胞白血病
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　　首先，我们要了解一下白血病的家族成员：
　　急性淋巴细胞白血病（ALL）
　　急性髓系白血病（AML）
　　慢性淋巴细胞白血病（CLL）
　　慢性粒细胞白血病（CML）
　　是不是很惊讶白血病还有这么多类型呢。
　　那么急性淋巴细胞白血病是如何在人体内产生的呢？
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　　目前急性淋巴细胞白血病虽然病因尚未明确，但是通常由以下几种情况产生
　　1、基因突变
　　在细胞中有一个称为细胞核的控制中心，细胞核含有的染色体是细胞内长链DNA分子：长串的遗传信息紧紧地包裹在蛋白质周围，DNA上的遗传信息其实就是指导和控制细胞中蛋白质合成的一系列指令。当基因发生突变时，会导致细胞不能像正常细胞那样分裂，最终会变成癌细胞。
　　2、淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生
　　异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能，同时也可侵及骨髓外的组织，如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。
　　3、物理辐射和化学因素
　　电离辐射作为人类白血病诱因之一已被肯定，但机制未明，特别在遭受核辐射后的人群发病明显增多。长年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关，一些化学物质如杀虫剂、苯及其衍生物、甲醛、亚硝胺类、氯霉素等均可能诱发白血病。
　　4、遗传因素的影响
　　白血病一般不会遗传，但有遗传缺陷的人群容易发生白血病。如21三体综合征、先矢性远端毛细血管扩张型红斑等。此外，有研究显示，IKZF1、ARID5B、CEBPE及CDKN2A等位基因变异可能与儿童急性淋巴细胞白血病易感性有关。
　　5、其他血液病
　　某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合征（MDS）、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）等。
　　哪些人是易感人群呢？
　　其实急性淋巴细胞白血病发生在各个年龄段，在儿童中最常见，也发生在成年人身上，特别是60岁以上的人。
　　急性淋巴细胞白血病的症状和危害有哪些？
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　　随着白血病细胞的不断增加，骨髓中正常细胞的数量不断减少。人体红细胞数量过少会导致贫血。贫血可能会让人疲倦，脸色苍白。也可能出现头痛和呼吸困难。
　　血小板过少可能导致出血。可能会出现流鼻血。牙龈可能很容易出血。皮肤可能容易出现瘀伤。如果是月经期的话，还可能会出现大出血。出血会让急性淋巴细胞白血病患者很危险。
　　如果白细胞太少，身体可能会出现感染。无论是轻微或严重的感染，这都可能会导致死亡。
　　急性淋巴细胞白血病的癌细胞会扩散到骨髓外的组织。可以从淋巴系统扩散到淋巴结和脾脏，可以扩散到肝脏、脊柱和大脑。在罕见的情况下，甚至可以扩散到皮肤，口腔，肾脏和睾丸。一旦扩散到其他器官，白血病细胞会不断吞噬正常细胞，并引起器官衰竭。
　　做哪些检查才能发现急性淋巴细胞白血病的存在呢？
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　　原始淋巴细胞计数
　　原始淋巴细胞计数是骨髓或血液中原始淋巴细胞的数量，骨髓中至少20原始淋巴细胞，可诊断为急性淋巴细胞白血病。只要血液中原始淋巴细胞计数偏高，就可以用血样代替骨髓进行检测。
　　蛋白质测试
　　血液病理医生会检查细胞膜的免疫表型，急性淋巴细胞白血病及其亚型具有相似或相同的蛋白分子表达。例如，原始淋巴细胞表面膜蛋白是CD20分子，急性淋巴细胞白血病被称为CD20阳性。
　　基因检测
　　基因检测可以发现细胞内基因和染色体的异常。急性淋巴细胞白血病及其亚型因为基因变异或者缺乏某些遗传物质而导致的。基因检测用于评估ALL的预后情况和选择治疗方案。
　　骨髓穿刺
　　抽取少量骨髓液体来检查，骨髓活检取出1厘米左右的骨质进行检验。这也是最快速诊断急性淋巴细胞白血病的手段之一。
　　如何治疗急性淋巴细胞白血病呢？
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　　化疗
　　化疗可以破坏和杀死癌细胞。同时也会杀死正常细胞。目前用于治疗急性淋巴细胞白血病的化疗药也很多，长春新碱是从植物长春花中提取的生物碱药物、蒽环类药物包括柔红霉素和阿霉素、环磷酰胺属于烷化剂、抗代谢物包括甲氨蝶呤、阿糖胞苷和6巯基嘌呤（6巯基嘌呤）、天冬酰胺酶等。
　　激素治疗
　　激素是可以缓解炎症的药物，对正常细胞也有毒性，主要用于治疗激素治疗的药物有两种，泼尼松和地塞米松。
　　酪氨酸激酶抑制剂
　　酪氨酸激酶抑制剂是抑制酪氨酸激酶活性的化合物，其中包括伊马替尼，达沙替尼，尼罗替尼，博舒替尼和普纳替尼。这些药物可以阻断癌细胞的生长信号，导致癌细胞减少。
　　抗体治疗
　　抗体是指人体由于抗原的刺激而产生的具有保护作用的蛋白质，帮助人体对抗细菌和其他有害物质。在实验室中制备单克隆抗体以治疗某些类型的癌症。抗体在癌细胞表面做标记，然后被免疫系统杀死，抗体也可以直接杀死癌细胞。
　　CART细胞免疫疗法
　　Tisagenlecleucel是在体外对来自患者的T细胞进行改造。在实验室中从患者身体提取T细胞，利用基因工程技术对来自患者的T细胞进行改造，使其表达能够特异识别肿瘤细胞表面靶点的受体嵌合抗原受体（CAR），然后再回输到患者体内发挥抗肿瘤作用，CART细胞可以识别并杀死癌细胞。
　　干细胞移植
　　干细胞移植用健康的干细胞替代不健康的干细胞，同种异体移植是使用健康捐赠者的干细胞。捐赠者的干细胞不但血样检测合格，而且要与患者相匹配。同种异体移植会引起强烈的排斥反应，不是每个人都适合这种治疗方法。
　　放射治疗
　　颅脑放疗通过高能X射线有效地治疗急性淋巴细胞白血病。X射线破坏癌细胞中的DNA，杀死癌细胞或阻止癌细胞的分裂。
　　临床试验
　　临床试验也是一种治疗，有些患者通过临床试验可得到最佳治疗，临床试验是通过新疗法治疗患者。请向治疗团队咨询是否有合适自身情况的开放性临床试验可以参与。
　　是不是突然发现了原来治疗急性淋巴细胞白血病还有这么多方法呢。
　　（小知识点：）
　　急性淋巴细胞白血病和淋巴瘤被认为是同一种疾病的两种表现模式。急性淋巴细胞白血病的大多数癌细胞存在于血液和骨骼中，而淋巴瘤的癌细胞存在于淋巴结，它们的治疗方法非常相似。
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