您知道干燥综合征吗？

　　文北京医院风湿免疫科主任医师王芳
　　这天下午，我照常坐在诊室接诊，叫到3号患者的时候，进来了一位手持便携迷你水杯戴墨镜的中年女性，她操着山西口音，娓娓道出病史，听她讲话就让人感觉到她的舌头费力地刷着口腔吐着每个字，说几句话后就更加口干，时不时喝上一口水。我请她摘下墨镜，看见患者双眼眯缝着，结膜发红。请她伸出舌头，呈现出典型的牛肉舌表现舌头上没有一点舌苔，干燥、舌裂、颜色鲜红，口角也有皲裂、牙齿呈现猖獗龋样改变，连门牙都龋变发黑了，还有好几枚残齿。查体发现双侧腮腺较大，肺部较多捻发音，下肢伸侧面紫癜样皮疹。进一步询问中，她诉说着严重口干、眼干带来的痛苦，时不时闭一会儿眼睛。我向她解释了当地医院因为类风湿因子（RF阳性）诊断为类风湿关节炎可能存疑，应该考虑干燥综合征的诊断，但是需要进一步全面检查确定。
　　上面这位女性患者就是一位典型的原发性干燥综合征的患者，在后续的进一步查体及检查中，发现外周血白细胞只有2300毫升，血IgG高达4200毫克分升，血沉高达90毫米时。确定她已经出现干燥综合征的系统损害肺间质纤维化、肾小管酸中毒伴低钾血症、继发性骨质疏松。眼科会诊后发现双侧干眼症明显，甚至双侧角膜较多点状的浅溃疡，怪不得她睁不开眼睛。口腔科会诊建议她只能逐个拔掉半口残齿和严重龋齿，将来做全口义齿。
　　临床工作当中，这样典型的原发性干燥综合征患者并不少见，以女性为主，典型的男性干燥综合征也可以见到。但是在笔者的实践当中，干燥综合征并不像书本所说，干燥综合征的发病以中年女性为主，临床可以见到许多年轻的女性患者。
　　干燥综合征是一种较为常见的系统性结缔组织病，人群中的发病率为0。33～0。77，并不少见，以女性多见，书本上常说中年女性多见，其实青年到老年女性都可以发病。发病机制不十分明确。以口干眼干为主要表现，经常会伴有明显的疲乏软弱、体重逐步下降，下肢尤其膝关节以下伸侧面出现不疼不痒、压之不褪色的紫癜样皮疹。说到疲乏无力，真想在此好好吐槽一下，许多患者的疲乏，患者本人和亲属甚至一部分医师都不重视，殊不知，这种疲惫感已经大大影响患者的生活质量，工作力不从心，家务活也提不起精神，最好能每天躺着电话都接不动是她们嘴上常说的主诉之一，可见干燥综合征带来的疲惫有多影响生活质量。
　　干燥综合征患者因为病变累及外分泌腺出现口干、眼干等典型表现，长期的口腔唾液数量质量的下降，导致以前很好的牙齿出现猖獗的龋齿，牙冠经常出现片状、渣状脱落，导致牙齿残缺，哪怕没吃硬的食物都会让牙齿掉半个牙冠。腮腺导管的堵塞可以导致患者出现对称性或者非对称性的腮腺肿大。双眼结膜的干燥导致双眼结膜发红，干涩，眼睛喜欢闭着，严重的患者还可能出现角膜溃疡，严重者甚至出现角膜穿孔。所幸，临床中的替代泪液的产品不少，请病友尽量选择没有防腐剂的泪液替代品。对症改善口干的药物现在只有环戊硫酮（茴三硫）一种，保健市场的口腔凝胶价格不低。但是，值得注意的是，一些较晚就诊的干燥综合征患者对环戊硫酮的效果不佳，深受口干症的折磨。舌头呈牛肉舌或镜面舌样改变，舌裂或深或浅，进食只要辣了、酸了、咸了就会感到舌头疼痛难忍，因此建议干燥综合征患者口味尽可能清淡。患者如果吃酸的食物，有时还会导致腮腺肿大疼痛。干眼替代品在眼科大夫指导下坚持使用。有些患者懒于长期看病，不好好使用泪液替代品，直到发现角膜溃疡导致疼痛才就医，加大了风险。患者门诊长期随诊固然辛苦，但是也应该好好配合医生管理好自己的健康。
　　许多干燥综合征患者出现体重逐渐下降，与疾病累及肠道出现功能障碍有关。还有些中年女性因为外阴外分泌腺受累，感到阴道干燥不适，可以应用外用凝胶改善局部，莫因为疾病影响夫妻性福。
　　最担心的莫过于干燥综合征患者的肺间质受累了，因为这类患者累及肺间质的比例较高，出现肺间质病变甚至明确的肺间质纤维化，严重影响生活质量，威胁生命。
　　另外，干燥综合征患者累及肾间质的不在少数，多为I型肾小管酸中毒，出现低钾血症、酸中毒、肾脏结石形成、继发性骨质疏松。临床工作中，经常看到这类患者的骨质疏松较同性别的同龄人更严重，导致胸腰椎体在没有外力、外伤情况下出现椎体压缩性骨折，甚至后突畸形。
　　这类患者可以出现周围神经病变，外周血明显的血小板减少和白细胞减少。少见的干燥综合征患者可以出现脊髓横断性脊髓炎等严重并发症。合并溶血性贫血、肾小球受累的患者不多见。
　　笔者曾接待的一位旅居欧洲的患者，在当地一经确诊干燥综合征，当地的口腔医生就在她牙齿还算完好的前提下，将全口牙齿做了义冠。看着她全口漂亮的牙齿，我感慨良多，呼吁我国对生活质量要求高的患者也应该在病情进展之前考虑大动作。因为，干燥综合征病情进展以后，患者牙齿的体积都缩小了、牙釉质质量明显下降，口腔科大夫操作的余地都没有了，只能建议拔牙，安装义齿，影响了患者的进食。当然，这一观点还需要和口腔科医生磋商。
　　干燥综合征的治疗以白芍总苷、硫酸羟氯喹、环戊硫酮、泪液替代品、骨质疏松的预防治疗为主，结合具体患者脏器受累的不同给予不同的治疗。在疾病明显活动的情况下，使用糖皮质激素及其他免疫抑制剂。
　　值得强调的是，笔者在临床工作中遇到许多患者因对此病的不重视导致虽然确诊干燥综合征，但是因为病情一般进展较慢，所以有些患者不坚持就诊，导致疾病带来不可逆的损伤，影响生活质量。
　　还有，如果母亲确诊干燥综合征，女儿一定也要做化验检查，因为笔者在长期实践中发现直系亲属的遗传比例较高。患者确诊了干燥综合征，还需要检查有无桥本氏病，因为这两种疾病是一株大树上的两朵花，病根是一样的。
　　另外，还请广大干燥综合征患者宽心，干燥综合征一般是隐匿发病，进展缓慢，通常不会像有些疾病那样立即威胁生命，但是不可逆转，蚕食的方式损害广大患者的健康。一方面，大家不要因为诊断了干燥综合征就如临大患，另一方面又要坚持到风湿免疫科就诊。定期检查有无出现并发症，是否需要调整治疗方案。
　　最后，衷心祝广大干燥综合征患者能够成功延缓疾病进展，保障自己的生命和生活质量。当然，人生其实除了长度的坐标轴，还有社会贡献力的生命宽度坐标轴和精神层面的生命高度坐标轴。我们可以从多个维度使自己的人生变得更加立体、更加多彩。
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