医学科普糖皮质激素缺乏有什么表现？如何检测和治疗？

　　接前篇：医学科普：糖皮质激素究竟能对人体做什么？为什么对它又爱又恨？
　　前面讲到，糖皮质激素分泌过多或长期中、大量使用糖皮质激素药物时会出现明显的副作用（见链接文章）。
　　但是当糖皮质激素不足时，身体也会出现问题。单纯的为长期使用糖皮质激素停药导致的：药物性肾上腺皮质功能减退症。另外的：肾上腺皮质功能减退症，除了糖皮质激素分泌不足以外，还存在着盐皮质激素、性激素的分泌减少，症状更加复杂，拟下一期再讨论。
　　由于糖皮质激素的功能十分广泛，分泌不足引起的症状会很多，由于缺乏的程度不同，症状也会轻重不一，诊断及治疗的是否要注意。
　　自身分泌的生理性的糖皮质激素是：氢化可的松。自身分泌的量也不大，而且有明显时间周期性，以24小时为一个周期。如下图：
　　分泌晨多暮少
　　糖皮质激素分泌不足的临床表现有：
　　1。皮肤黏膜：毛发脱落；色素沉着（摩擦处、掌纹、乳晕、疤痕等处明显）。原因：皮质醇缺乏以后对垂体ACTH、黑素细胞刺激素（MSH）、促脂素（LPH）的反馈抑制作用减弱、分泌增多，使这些激素分泌增多。但他们分泌不增加的时候，色素沉着表现不明显。
　　2。消化系统：食欲减退，恶心、呕吐、腹泻、腹胀、脂肪储存减少及肌肉消耗导致体重减轻；
　　3。心血管系统：对儿茶酚胺的升压反应减弱，导致血压降低，以头晕、眼花、直立性低血压最为常见。X显示心影缩小，心电图示低电压，PR与QT间期延长。
　　4。代谢障碍：患者对内、外源性胰岛素的敏感性增高，在饥饿、胃肠道功能紊乱、感染等情况下容易发生低血糖。
　　5。神经精神系统：乏力（可能与神经肌肉终板处钠和钾平衡失调有关）、淡漠、嗜睡；
　　6。肾脏：排水调节能力降低，浮肿；
　　7。生殖系统：性功能减退、女性月经失调；
　　8。免疫系统：淋巴组织增生，淋巴细胞增多；对感染、外伤等各种应激的抵抗力降低，易诱发肾上腺危象。对麻醉剂、安眠镇静剂及降血糖药物等较为敏感，少量即可引起昏迷。
　　9。更严重的会出现肾上腺危象：长期应用糖皮质激素患者，如果突然停药，会在停药后或者停药后12年内因为出现应激情况时（如重症感染、创伤、手术、分娩或过度疲劳），机体应激反应调节失效，会突然出现头晕、恶心、呕吐、休克和低血糖性昏迷。如不及时抢救可危及生命。
　　检查与诊断：
　　血浆皮质醇测定：（8AM时采血）
　　612ugdl待定必要时确诊试验。
　　20ugdl可排除本病。或检测24小时尿游离皮质醇：
　　尿17OHCS24h（17羟皮质类固醇，包括糖皮质激素激素及其代谢产物，包括：皮质醇、四氢皮质醇、皮质素、四氢皮质素等。）
　　尿17KS24h（尿17酮皮质类固醇，是肾上腺皮质激素及雄激素的代谢产物。）
　　肾上腺危象的处理：
　　治疗方式：
　　生理性补充：氢化可的松：氢化可的松生理剂量：8AM204PM：10mg。以后可逐渐减量至1520mg，在清晨睡醒时服全日量的23，下午4时前服用余下13。某些怀孕期间的最后三个月，氢化可的松用量需适当增大。
　　应激时加量：
　　一般应激，如发热、体温38左右，小手术，小外伤；激素剂量增加一倍左右。
　　中等程度应激，如发热39，中等手术，中等外伤；氢化可的松50100mgd。
　　严重应激状态，如高热40左右，大手术，严重外伤；氢化可的松100200mgd。肾上腺危象的治疗：维持血压，纠正电解质紊乱和糖皮质激素补充。
　　氢化可的松100mgiv，后50100mgivq6h。
　　生理盐水输注补液，监测心功能。
　　次日，氢化可的松减至300mg日。
　　逐渐减量（35天，甚至12周），病情好转后改为生理剂量口服替代长期治疗。更生理的药物：
　　氢化可的松双相释放片：（Plenadren2011年在欧盟上市）。外层为快速释放，晨起服药可以较快地达到生理第一个高峰，内层为缓慢释放。可以更加符合人体生理状态下糖皮质激素浓度变化，可以满足患者一天服药一次的需求。
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